認識 巴金森氏症

巴金森氏症，是除了失智症之外普遍的中樞神經慢性退化性疾病，多數患者在50歲以後發作，平均年齡是60歲，在40歲以前發病稱作早發型巴金森氏症，男性比女性患病的機會稍高，致病機轉主要是因為位於中腦的黑質的多巴胺神經元受到破壞或死亡，數目減少，而無法產生足夠的多巴胺導致，就是能協調動作訊息的多巴胺神經傳導物質變少，因此動作變慢且不協調，而產生動作障礙。這些神經元的死亡不是一夕之間產生的，而且要到喪失將近八成神經元以後，患者才會開始產生症狀，因此，巴金森氏症的症狀通常是緩慢漸進式地出現。

巴金森氏症主要以動作障礙為主，最主要有以下三點：

一、靜止性顫抖（震顫）就是手指和手臂在休息放鬆時，不自主抖動的情形最明顯，就像大拇指與食指在「搓藥丸」。反之如果患者有意識地移動四肢時，例如：以手拿茶杯喝水，則顫抖就不明顯了。剛發病時通常只有一隻手或一隻腳有症狀，但隨後會擴及雙手和雙腳。

二、肌肉僵硬 全身各處的肌肉都可能變得僵硬，例如：臉部肌肉僵硬，好像面具臉孔面無表情，患者可能感到轉身不自在，起立困難，扣不上扣子，而且，這種肌肉僵硬的現象經常導致酸痛的感覺。肢體僵硬常是不對稱的，且好發於頸部和肩膀，隨後擴及顏面和四肢。說話也會變得不流暢，且說話聲音變得單調。

三、運動緩慢 動作變得遲緩、無法聯貫，動作開始時尤其困難，並且也缺少自然的動作，例如：走路的時候手臂不會自然跟著擺動，而且，每一個步伐常都小小的俗稱小碎步，因為手會抖寫字也變得困難，愈寫愈小且不清晰。因此，要完成一個簡單動作，都變得很耗時又費力。

除了以上三個主要症狀外，巴金森氏症患者陸續會出現其他症狀，包括失去自發性動作，就像很少眨眼；神經異常感覺，像是容易有燒灼感、冰冷感、麻木感、嗅覺遲鈍或抑鬱……等等。

誘發原因一直是個謎

究竟什麼原因誘發多巴胺神經元死亡呢？一直是個謎，但科學家認為巴金森氏症是受環境與基因共同影響，所以少數患者有家族基因突變的遺傳史，有些患者則是因經常暴露於除草劑、殺蟲劑等化學物質或長期曝露在某些特定的金屬，如錳、銅、鋁等。

目前，沒有哪一種抽血檢查或影像檢查能夠直接用來診斷巴金森氏症，診斷主要是依據有經驗的醫師的詳細問診，及後續以左多巴胺藥物的反應來確認。左多巴胺是多巴胺的前驅物，進入人體後，可以通過血腦屏障轉換成多巴胺。多巴胺增加，患者對動作的協調控制就會變好。因此，如果用左多巴胺後患者症狀有所改善的話，也可以是巴金森症的一個診斷依據。

患病後家人的支持非常重要

確診為巴金森氏症後，其實也沒有能夠治癒此病的藥物。最常用的藥物為左多巴胺，它可以補充大腦組織中一些喪失的多巴胺，為考慮左多巴胺長期使用會逐漸失效之可能，藥量增加時又會產生不自主抽動、幻覺等副作用，一般先使用促動劑及代謝抑制劑為主。整體而言，藥物的效用都可能隨疾病進展而愈來愈不好。

病情進展下，醫師可能會建議考慮手術治療，然而，手術也無法阻止疾病的進展。因此，家人的支持系統是非常重要的！